Фронтальна фіброзуюча алопеція (ФФА)
ΦΦΑ – це первинна лімфоцитарна рубцева алопеція з характерними ознаками прогресуючої втрати волосся по лобно-скроневій межі росту волосся, перифолікулярною еритемою та гіперкератозом, із суб'єктивними відчуттями свербіння, печіння та болю. Нерідко спостерігається випадіння брів, іноді – волосся на тілі.
Без лікування прогресує довгі роки, хоча описано і спонтанну стабілізацію.
Патогенез ФФА не зовсім зрозумілий. Ключовий патогенетичний елемент – деструкція стовбурових клітин епітеліального волосяного фолікула та наявність запального інфільтрату.
Лікування
Немає доказового лікування. При аналізі 201 реферату – призначають антималярійні препарати, внутрішньошкірно – кортикостероїди.
ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК
Ураження волосистої частини голови при червоному вовчаку є характерним симптомом. На ранній стадії хвороби спостерігається еритема, фолікулярні пробки та лусочки. Пізніше – гіпопігментація, атрофія, рубцева алопеція.
Лікування
Призначають кортикостероїди високої потенції топічно або внутрішньовогнищево. При пробках – кератолітики. Системна терапія – кортикостероїди, циклоспорини. Топічний фотозахист.
СКЛЕРОДЕРМІЯ
Перша згадка про ущільнення шкіри зустрічається у Гіппократа. Перший опис хворої жінки зробив у 1753 році Carlo Cuzzio. У 1854 р. Thomas Addison описав симптоми і придумав назву «келоїдний синдром Алібера». Назву «склеродермія» оприлюднив у 1877 р. Gintrac. У 1924 р. Matsui описав типову патогістологічну картину зі збільшенням колагену та потовщенням судинної стінки. У 1930 р. O'Leary та Nomland відокремили morphea від системного склерозу.
Американська колегія ревматології
Клінічні ознаки
Єдиний великий критерій системного склерозу – симетричний проксимальний шкірний склероз у метакарпофалангеальних та метатарзофалангеальних точках.
Малі критерії:
- склеродактилія із запаленими рубцевими западинами на пальцях;
- втрата м'яких тканин подушечок пальців;
- двобічний легеневий склероз.
Для встановлення діагнозу достатньо або одного великого критерію, або, як мінімум, двох малих.
Дифузна форма СС: склероз охоплює дистальну та проксимальну частини кінцівки, обличчя та тулуба; відбувається раннє ураження внутрішніх органів. Летальність – протягом 5 років.
Обмежена форма СС: склероз обмежується дистальними ділянками кінцівок та обличчям. Внутрішні ураження спостерігаються пізніше. Тривалість життя – понад 10 років.
Коментує Заслужений діяч науки та техніки, д.м.н., професор Калюжна Лідія Денисівна
