Гестаційний пемфігоїд – це рідкісне захворювання шкіри, яке виникає у жінок. Воно зазвичай з'являється в середині – кінці вагітності (на 13-40 тижні вагітності, тобто у 2-3 триместрах) і починається з висипань, які дуже сверблять та переходять у бульбашки. Хвороба може повторюватися під час наступних вагітностей та іноді – у жінок, які продовжують приймати оральні контрацептиви або під час менструації. Раніше це захворювання називалося герпесом вагітних, але ця назва була змінена, оскільки у цієї хвороби немає жодного зв'язку з вірусом герпесу.
Бульозний пемфігоїд вагітних – це важкий дерматоз, який зумовлює труднощі під час диференціальної діагностики і вимагає пильного спостереження хворих у дерматологів, акушерів-гінекологів і сімейних лікарів.
Цей дерматоз має багато синонімів:
- герпес вагітних (Ріці);
- пухирчатка вагітних (Martius, 1829);
- свербляча пухирчатка (Chausit, 1852);
- кільцеподібний бульозний герпес (Wilson, 1867);
- істерична пухирчатка (Hebra, 1868);
- гестаційний герпес (Milton, 1872);
- поліморфний дерматит вагітних (Allen, 1889);
- гестаційний пемфігоїд (Holmes та Dlack, 1982).
Саме тому виникає плутанина з діагнозом та розумінням суті захворювання. У МКХ Х перегляду немає пемфігусу вагітних, але є герпес вагітних.
Пемфігоїд вагітних зустрічається із частотою 1 випадок захворювання на 50 000 вагітностей.
Гестаційний пемфігоїд – це аутоімунна хвороба, при якій імунна система матері починає реагувати на власну шкіру. Сучасні знання підтверджують, що деякі дуже дрібні частинки тканини плаценти проникають у кровотік матері та змушують її імунну систему активувати продукуючі антитіла, які атакують шкіру.
Вважається, що жіночі гормони (особливо естроген) збільшують тяжкість стану, і це може бути причиною того, що він виникає під час вагітності, коли рівні естрогену підвищуються та повторюються при прийомі оральних контрацептивів, які містять естроген.
При пемфігоїді вагітних циркулюючі аутоантитіла, що зв'язуються з антигенами шкіри, перехресно реагують на базальні мембрани хоріонічного епітелію та амніону, імунні комплекси відкладаються у плаценті. Захворювання асоціюється з наявністю антигенів гістосумісності HLI – DR3 та DR4, які є антигенами головного комплексу гістосумісності 2 класу. Їх утворюють антигенпрезентуючі клітини – макрофаги, дендритні клітини та В-лімфоцити. Вони можуть з'являтися на активованих Т-лімфоцитах, а також на епітеліальних та ендотеліальних клітинах, активованих ү-інтерфероном. Пемфігоїд вагітних ініціюється IgG в зоні базальної мембрани, що призводить до формування відкладення комплементу СЗ вздовж дермоепідермального зчленування.
Аутоантитіла рідко виявляються методом прямої імунофлюоресценції, хоча у більшості пацієнтів непряма імунофлюоресценція з додаванням комплементу виявляє циркулюючі IgG.
Коментує д.м.н., професор Святенко Тетяна Вікторівна
