Диференційна діагностика аднексальних пухлин є актуальною темою для патологів і дерматологів. Розвиток дерматоскопії, її доступність та поява нових паттернів роблять цю сферу важливою для вивчення. Шкіра, як багатофункціональний і багатокомпонентний орган, містить волосяні фолікули, сальні, екринні та апокринові залози, які є джерелом різноманітних пухлин і патоморфологічних змін.
Проблема ідентифікації пухлин
Приблизно 20% випадків, діагностованих як базально-клітинна (БКК) або плоскоклітинна карцинома, виявляються пухлинами аднексальних структур. У морфологів часто виникають труднощі з ідентифікацією, оскільки, наприклад, БКК може походити з цитокератин-20-позитивних клітин волосяного фолікула або базальних клітин епідермісу, що залишається відкритим питанням.
Класифікація пухлин
Пухлини волосяних фолікулів
Сучасна класифікація виділяє понад 10 нозологічних форм пухлин волосяних фолікулів. Найпоширенішими є:
- Піламатриксома;
- Трихобластома;
- Трихалімома.
Інші пухлини зустрічаються рідко. Злоякісні пухлини аднексального компоненту становлять лише 1-2% від усієї патології.
Пухлини сальних залоз
Основні нозології пухлин сальних залоз включають:
- Себоцеома;
- Себоцеаденома;
- Себоцеокарцинома (зустрічається рідко).
Себоцеома та себоцеаденома відрізняються кількістю зрілих і базалоїдних клітин.
Пухлини екринних та апокринових залоз
Ця група налічує понад 25 видів пухлин, серед яких найпоширеніші:
- Гідроцистома;
- Сірингома;
- Циліндрома.
Також до цієї групи належать карциноми, аденокарциноми та мікроцистичні аднексальні карциноми (періокулярні та екстраокулярні). Раніше вважалося, що періокулярна форма мікроцистичної карциноми має більший метастатичний потенціал. Рідкісною є дигітальна папілярна аденокарцинома, яка зазвичай локалізується на пальцях.
Особливості діагностики
Схожість з базально-клітинною карциномою
Клінічно та гістологічно БКК може нагадувати аднексальні пухлини. Правильна біопсія (панч чи ексцизійна) дозволяє виявити ознаки, які допомагають їх розрізнити. Наприклад, трихобластома є доброякісним утворенням із чіткими межами, тоді як у БКК проліферують злоякісні базалоїдні клітини. У трихобластомах і гідроаденомах ключову роль відіграє строма.
Проблеми поверхневих біопсій
Поверхнева шейв-біопсія ускладнює диференціацію пухлин, що може призвести до неправильного діагнозу. Це особливо актуально для БКК, яку часто лікують методом МОС-хірургії, що є дорогим методом терапії. Поліморфна судинна сітка може спонукати хірургів чи дерматологів проводити біопсію без попередньої інцизійної біопсії, хоча остання необхідна для підтвердження діагнозу. Поверхневі біопсії, особливо при виразках, часто неінформативні, що викликає незадоволення у пацієнтів.
Імуногістохімічна діагностика
Аднексальні пухлини екринного та апокринового походження мають однаковий генетичний і фенотиповий профіль, що унеможливлює їх диференціацію навіть імуногістохімічно. Загалом імуногістохімічна діагностика не завжди специфічна, особливо за недостатності морфологічного субстрату.
Клінічні прояви
Пухлини екринних і апокринових залоз мають виражений судинний малюнок, можуть рости екзофітно або пласкими, занурюючись у дерму. Змішані пухлини екринно-апокринового походження характеризуються вираженою стромою та проліферацією міоепітеліальних клітин. Еруптивна генералізована сірингома може проявлятися як дерматоз і часто плутається з хворобами Дюрінга, Гровера чи Дар’є. Вона частіше зустрічається у підлітків (12-16 років) і може виглядати як множинні чорні елементи на обличчі (гідроцистома).
Гранульома чужорідного тіла може розвиватися після фолікуліту, епідермальної кісти чи інших патологій. Псевдолімфоми нерідко плутають з алопецією чи плоскоклітинною карциномою, особливо на волосистій частині голови.
Лікування та рецидиви
БКК має понад 160 форм, з яких основними є вісім, включаючи аденоїдні, кістозні, фолікулярні, матриксальні та саркомоподібні. Базосквамозна форма БКК має високий рівень рецидиву (понад 4%) навіть після МОС-хірургії з чистими краями та значний метастатичний потенціал.
Більшість аднексальних пухлин, навіть доброякісних, можуть рецидивувати (80%), якщо краї не чисті. Рекомендується досікати пухлину, щоб уникнути рецидивів і скарг пацієнтів. МОС-хірургія вважається найкращим методом лікування за сучасними стандартами.
Висновки
Диференційна діагностика аднексальних пухлин є складним завданням для дерматологів і патологів, особливо при поверхневих біопсіях, які не захоплюють патогномонічні ознаки. Співпраця з патологами та індивідуальний підхід до вибору тактики лікування є ключовими для успішної діагностики та терапії. Важливо уникати поверхневих біопсій і використовувати сучасні методи, такі як МОС-хірургія, для зниження ризику рецидивів.
Коментує лікар-патологоанатом Березкін Олександр
