І. Паспортна частина
1.1. Діагноз: Бульозний епідермоліз
1.2. Код МКХ-10: Q 81 — Бульозний епідермоліз
1.3. Протокол призначений для лікарів загальної практики-сімейних лікарів, лікарів-педіатрів дільничних, лікарів-терапевтів дільничних, лікарів-дерматовенерологів, лікарів-дерматовенерологів дитячих, лікарів-неонатологів, лікарів-хірургів, лікарів-хірургів дитячих, лікарів-комбустіологів, лікарів-стоматологів, медичних сестер загальної практики-сімейної медицини, лікарів, що провадять господарську діяльність з медичної практики як фізичні особи-підприємці.
1.4. Мета протоколу: організація надання медичної допомоги пацієнтам з бульозний епідермолізом, зменшення смертності та інвалідності внаслідок цього захворювання, покращення якості життя пацієнтів.
1.5. Дата складання протоколу: січень 2016 року.
1.6. Дата наступного перегляду: січень 2019 року.
1.7. Розробники:
| Кравченко Василь Віталійович | в.о. директора Медичного департаменту МОЗ України, голова робочої групи; |
| Корольова Жаннета Валентинівна | професор кафедри дерматовенерології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України за спеціальністю «Дитяча дерматовенерологія» відповідно до наказу МОЗ України від 29.05.2014 № 196-к, заступник голови з клінічних питань; |
| Талаєва Тетяна Володимирівна | Генеральний директор Державного підприємства «Державний експертний центр Міністерства охорони здоров’я України», д.м.н., професор, заступник голови з координації діяльності мультидисциплінарної робочої групи; |
| Ліщишина Олена Михайлівна | директор Департаменту стандартизації медичних послуг Державного підприємства «Державний експертний центр МОЗ України», cт.н.с., к.м.н., заступник голови з методологічного супроводу; |
| Бекетова Галина Володимирівна | завідувач кафедри дитячих та підліткових захворювань Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Педіатрія» відповідно до наказу МОЗ України від 29.05.2014 №196-к; |
| Веселова Тетяна Володимирівна | асистент кафедри сімейної медицини та амбулаторно-поліклінічної допомоги Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, к.м.н.; |
| Волосовець Ірина Петрівна | головний спеціаліст відділу організації медичної допомоги дітям управління медичної допомоги матерям і дітям Медичного департаменту МОЗ України; |
| Горова Елла Володимирівна | заступник начальника управління – начальник відділу контролю якості медичної допомоги управління ліцензування та якості медичної допомоги МОЗ України; |
| Горовенко Наталія Георгіївна | завідувач кафедри медичної та лабораторної генетики Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, член-кореспондент НАМН України, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Генетика медична» відповідно до наказу МОЗ України від 29.05.2014 №196-к; |
| Гедеон Інна Володимирівна | завідувач кабінету бульозного епідермолізу Національної дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ»; |
| Дерев’янко Людмила Андріївна | доцент кафедри дерматовенерології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, президент міжнародної громадської організації «Дерматологи – Дітям», головний позаштатний спеціаліст Державного управління справами за спеціальністю «Дерматовенерологія дитяча», к.м.н.; |
| Дубровін Олександр Глібович | професор кафедри дитячої хірургії Національного медичного університету імені О.О. Богомольця, д.м.н.; |
| Коломейчук Валентина Миколаївна | начальник управління медичної допомоги матерям і дітям Медичного департаменту МОЗ України; |
| Костюк Олена Олександрівна | доцент кафедри неонатології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, к.м.н.; |
| Кутасевич Яніна Францівна | директор Державної установи «Інститут дерматології та венерології НАМН України», д.м.н.; |
| Матюха Лариса Федорівна | завідувач кафедри сімейної медицини та амбулаторно-поліклінічної допомоги Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Загальна практика – сімейна медицина» відповідно до наказу МОЗ України від 29.05.2014 № 196-к; |
| Мурзіна Ельвіна Олександрівна | доцент кафедри дерматовенерології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика; |
| Савичук Наталія Олегівна | заступник директора Інституту стоматології, завідувач кафедри стоматології дитячого віку Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України за спеціальністю «Дитяча стоматологія» відповідно до наказу МОЗ України від 29.05.2014 №196-к; |
| Сороченко Наталія Олександрівна | аспірант кафедри стоматології дитячого віку Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика; |
| Степаненко Віктор Іванович | проректор з науково-педагогічної роботи, завідувач кафедри дерматології та венерології Національного медичного університету імені О.О. Богомольця, президент Асоціації дерматовенерологів та косметологів України, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Дерматовенерологія» відповідно до наказу МОЗ України від 29.05.2014 №196-к; |
| Фідельський Володимир Васильович | завідувач відділення реконструктивної та пластичної хірургії Національної дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ». |
Методичний супровід та інформаційне забезпечення
| Горох Євгеній Леонідович | начальник Відділу якості медичної допомоги та інформаційних технологій Державного підприємства «Державний експертний центр МОЗ України», к.т.н.; |
| Мельник Євгенія Олександрівна | начальник Відділу доказової медицини Державного підприємства «Державний експертний центр МОЗ України»; |
| Мігель Олександр Володимирович | завідувач сектору економічної оцінки медичних технологій Державного підприємства «Державний експертний центр МОЗ України»; |
| Шилкіна Олена Олександрівна | начальник Відділу методичного забезпечення новітніх технологій у сфері охорони здоров’я Державного підприємства «Державний експертний центр МОЗ України». |
Адреса для листування: Департамент стандартизації медичних послуг Державного підприємства «Державний експертний центр МОЗ України», м. Київ. Електронна адреса: medstandards@dec.gov.ua.
Електронну версію документу можна завантажити на офіційному сайті МОЗ України: та в Реєстрі медико-технологічних документів:
Рецензенти:
| Волкославська Валентина Миколаївна | керівник відділу науково-аналітичної роботи в дерматології та венерології Державної установи «Інститут дерматології та венерології НАМН України», д.м.н.; |
| Літус Олександр Іванович | завідувач кафедри дерматовенерології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, д.м.н., доцент; |
| Святенко Тетяна Вікторівна | професор кафедри шкірних та венеричних хвороб Державного закладу «Дніпропетровська Медична Академія МОЗ України», д.м.н, професор. |
1.8. Епідеміологія
Бульозний епідермоліз (БЕ) – це рідкісна група генетичних захворювань, з cереднью частотою 1:30 000 в європейських країнах. У зв’язку з відсутністю державного реєстру пацієнтів з БЕ в Україні, точні дані щодо кількості цих хворих відсутні. Згідно з даними реєстру МГО «Дерматологи - Дітям» (Центр Дебра Україна) станом на 21.10.2015 р. в Україні є 154 особи, хворі на БЕ (це лише ті, про яких нам відомо). Близько половини страждають на легку форму БЕ, а інші мають середньої важкості та важку форми з поширеними ураженнями шкіри та слизових оболонок.
