ІІ. Загальна частина

Перші прояви захворювання найчастіше з'являються під час народження або протягом декількох днів після народження. Лише проста форма (за винятком підтипу Даулінг-Меара), а це близько 60% з усіх виявлених на даний момент хворих на БЕ в Україні, проявляється пізніше (з 5-6-ти місяців до 2-х років).

Усі типи БЕ характеризуються підвищеною вразливістю шкіри та поширеністю шкірних уражень з утворенням міхурів, від обмежених ділянок на руках та ногах до більш генералізованих.

Так як БЕ – це захворювання, яке проявляється не лише ураженням шкіри, але й слизових оболонок, що призводить до ускладнень і в інших органах, дану патологію потрібно розглядати, використовуючи міждисциплінарний підхід до діагностики та лікування, що відповідно вимагає створення даного документу на основі критичної оцінки наявних клінічних підходів у вітчизняній та зарубіжній практиці.