VІІІ. Додатки
Додаток 1 до уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Бульозний епідермоліз»
Рекомендації щодо догляду за пацієнтами з бульозним епідермолізом (для лікарів, батьків, опікунів/доглядальників та пацієнтів)
Бульозний епідермоліз – це пожиттєва боротьба, пов'язана не лише з важкістю захворювання, але також і з розвитком вторинних ускладнень, таких як деформації опорно-рухового апарату або проблеми з вживанням їжі. Проблеми, пов'язані із захворюванням, можуть бути незначними або дуже важкими. Пристальна увага зі сторони оточуючих, що не завжди означає погане відношення або засудження, все одно є образливою для хворого на БЕ, а з часом призводить до проявів озлобленості. Така ненавмисна поведінка оточуючих провокує до все більшого пригнічення пацієнта аж до уникання контактів з іншими. Поширення та роз'яснення інформації про захворювання і проблеми, пов'язані з ним, в більшості випадків допомагають зрозуміти проблеми пацієнта, викликаючи повагу та відношення, на яке він дійсно заслуговує.
Побут пацієнтів з БЕ проходить в спеціалізованих умовах, але вони намагаються все жити нормальним життям з його злетами та падіннями, успіхом та невдачами, бажаннями та мріями, сильними та слабкими сторонами, переживаючи свої труднощі. Кожна форма БЕ має свої особливі проблеми. Так само, як кожна людина має свою особистість, окремий стан пацієнта не обов'язково повинен порівнюватись з іншим.
У пацієнтів з БЕ можуть бути несподівані медичні, в тому числі хірургічні проблеми, як і в усіх інших. Наявність таких станів може з часом підсилити їх захворювання.
Пацієнти з БЕ, навіть з локалізованою формою ураження, можуть відчувати біль від помірного до сильного, який виникає при стоянні, ходьбі, лежачи або сидячи. Прояви захворювання в ротовій порожнині можуть призвести до порушення харчування, негативно впливаючи на загальний стан живлення. У пацієнтів з БЕ можуть з'являтись болючі міхурі в очах, які будуть порушувати зір на декілька днів. В результаті, цей медичний стан та його побічні ефекти мають великий вплив на повсякденне життя, перешкоджаючи участі у багатьох заходах. Наслідком є часта відсутність у школі або на роботі, що має свої негативні результати. Ще одним важливим фактором є інтервал часу для необхідної щоденної активності, догляду за ранами, терапії, приготування та прийому їжі, купання. Щоденне планування часу потрібне для проведення необхідної терапії та гігієни, але часто часу не вистачає для виконання усього необхідного. Тому пацієнти та їхні доглядальники повинні знати, як скоротити неважливі дії для виконання необхідного. Час потрібен для перев'язування, школи, роботи, дозвілля та друзів і всіх дрібниць, які роблять повсякденне життя повноцінним.
Основна інформація
Адаптація вдома та на роботі повинна плануватись окремо. Для зміни пов'язок потрібне тихе окреме місце. В ідеалі, це повинна бути ванна з сидячим місцем або душова. В таких умовах проводити процедуру значно легше і менш болісно для пацієнта з БЕ при знятті пов'язок після попереднього розмочення їх у воді. Це також зменшить час, необхідний для даної процедури. Місце, на якому повинен лежати пацієнт з БЕ, має бути м'яке, на зручній висоті для доглядальника. З метою відволікання уваги від цієї болючої та тривалої процедури, можна використовувати телебачення, радіо або програвач компакт-дисків. Сидіння інвалідного візка повинно бути м'яким та не слизьким. Інші пристосувальні заходи необхідно застосовувати у відповідності до індивідуальних обставин.
Одяг та взуття
Важливим питанням є вибір одягу. Він повинен бути м'яким та вільним, без місць здавлення швами або гудзиками. Потрібно уникати занадто теплого та вузького одягу. Спеціальними матеріалами, які добре переносяться, є бавовна, віскоза та шовк. Захисні пов'язки можуть покривати ділянки під одягом, які легко травмуються або травмовані, для попередження подальшого тертя та утворення міхурів.
Взуття повинно бути не надто великим і не малим, з м'якого та міцного матеріалу. Так як пітливість спричиняє появу міхурів, її потрібно уникати будь-яким чином, особливо у пацієнтів з локалізованим типом простого БЕ. Підошва повинна бути плоскою. На жаль, шкіряна підошва може передавати тепло від тротуару і вона є досить жорсткою протягом тривалого часу. Ортопедичні черевички потрібні і є необхідними для пацієнтів з БЕ, особливо, якщо вони мають спеціально підібрані підбори та вставки.
Бульозний епідермоліз та спорт
Спорт та мобільність необхідні для нарощення м'язевої та кісткової маси, підтримки та працездатності, для формування впевненості в собі та позитивного образу. Проте заняття спортом повинні бути розумно обмежені через ризик легкого пошкодження шкіри. Пацієнти з БЕ повинні виконувати протягом дня певний комплекс щоденних вправ. Заняття потрібно розпочинати з дитинства для підтримання та заохочення природньої мобільності (рухливості). Особливо вразливі ділянки повинні бути захищені бинтами. Діти повинні мати можливість гратись без надмірних обмежень, так вони можуть визначити свої межі, в той самий час покращивши координацію. Погана координація веде до обмеження рухливості та може призвести до нестабільності і підвищеної травматизації.
Участь у спорті важлива не лише у дитинстві. Фізичні вправи та спорт повинні залишатись важливими протягом усього життя. Які види вправ є придатними для будь-кого з БЕ? Це буде залежати від ступеня та важкості ураження шкіри, а також загального стану здоров'я дитини.
Можна займатись більшістю видами спорту (іноді навіть грати у футбол, гірські лижі), але найбільш доцільно спробувати дитині фізично допустимі види спорту, та й це при умові, що дитина вміє адекватно оцінювати свої можливості. Враховуючи різну важкість захворювання, рекомендовано індивідуальні консультації.
Домашні тварини
Для пацієнтів з БЕ немає ніяких причин не заводити домашніх тварин (при умові відсутності алергічної реакції). Навпаки, спілкування з ними може мати надзвичайно приємний ефект для підвищення загальної самооцінки. Дружба, вірність, любов, яку дає тваринка, допомагає його власнику у прийнятті труднощів повсякденного життя, роблячи їх більш стерпними. Особливо корисними є спеціально треновані собаки, хоча підійде будь-яка тварина.
Планування відпустки
Важливу роль відіграє правильна організація відпустки. Ідеальною відпусткою була б така, яка пропонує те, що відрізняється від повсякденного життя та дозволяє розслабитись, обійтись без стресів. Звичайно, усе залежить від фінансової можливості, віку дітей та інших факторів.
Велике значення має погода. Дуже суха та жарка погода або сильний мороз можуть негативно вплинути на хворого з БЕ. Для проведення відпустки на півдні або в більш теплому кліматі, краще їхати туди не в розпалі літа та переконатись, що в готелі є система кондиціонування. Для більшості пацієнтів з БЕ рекомендується помірний клімат, хоча сонце, пісок та морська вода можуть сприяти покращенню стану шкіри.
Під час поїздок по містах дуже важливо знайти засіб пересування. Довгі пішохідні прогулянки не рекомендуються, тому відвідування визначених місць та музеїв потрібно ретельно планувати. Інвалідний візок буде потребувати додаткового часу та додаткової допомоги.
Хобі
Для осіб з БЕ, чиї життєві рішення та можливості обмежені, важливе значення має хобі. В умовах суворо регламентованого життя хобі дає можливість відволіктись та розслабитись. Малювання, ліплення, аплікації, колекціонування, читання, гра на музичному інструменті, спів та інші види дозвілля не лише можливі, але і дають велике задоволення.
ВІКОВІ ЕТАПИ
Новонароджений
Новонароджені з БЕ, як правило, залишаються в лікарні на кілька тижнів. Це дозволяє лікарям встановити точний діагноз, спостерігати за дитиною, поки є ризик розвитку ускладнень, скласти план догляду та спостереження за нею в майбутньому.
Щоденний моніторинг в лікарні дозволяє рано виявляти приєднання інфекції, відсутність прибавки у вазі. Рани спричиняють значну втрату білка через шкіру, що може призвести до порушення живлення та відставанні у зрості (розвитку) дитини.
Збалансоване (посилене) харчування є основним у дієті. Грудне вигодовування є можливим, хоча часто потребує додавання суміші. Для попередження травмування дитини, соска повинна бути дуже м’якою і змоченою. Пляшку потрібно давати теплою. Якщо вигодовування через рот неможливе або недостатнє, через ніс дитини проводять маленьку трубку (зонд) та годують її через зонд, поки вона не почне набирати вагу на достатньому рівні.
Догляд за ранами включає наступні заходи щодо зменшення болю:
- догляд повинен проводитись після того, як дитину погодували (для зменшення хвилювання та крику), у нагрітій, тихій, добре освітленій ванній кімнаті. Пов’язки змінюються після купання, відповідно до протоколу, по можливості щодня, якщо ні – кожних два дні.
Психологічна підтримка може допомогти вам краще зрозуміти цю хворобу, яка спочатку сприймається як нестерпна: ви боїтесь поранити свою дитину; ви хочете пригорнути та попестити її, але боїтеся зашкодити їй; ви хвилюєтесь, що не зможете справитися зі щоденними труднощами.
Лікарня навчає батьків щоденному рутинному догляду та моніторингу. Психологічну підтримку можна отримати в лікарняного психолога.
Організація щоденного життя
Впродовж ранніх років життя ви повинні захищати вашу дитину в її повсякденному житті доти, поки вона не стане більш самостійною. Крок за кроком ваша дитина повинна навчитись жити зі своїм захворюванням шкіри поруч з іншими людьми, спочатку вдома з сім’єю, пізніше у школі. Мета та ж сама, що й для дитини без хвороби – вона повинна стати самостійною.
Потреби у дитини, народженої з БЕ або підозрою на БЕ, такі ж, як і в будь-якого іншого новонародженого. Їй допоможуть почуття близькості та безпеки, стимулюючі обставини (кольори, картинки, музична карусель для новонароджених). В силу вразливості шкіри їм також потрібна обережна і професійна медична допомога та загальний догляд.
Як правильно брати дитину на руки?
Ви можете робити це неохоче, через страх спричинити утворення міхурів. Однак новонароджена дитина для свого розвитку потребує фізичного (тактильного) контакту та обіймів. Ви швидко навчитеся брати її обережно: зніміть всі ювелірні прикраси, які можуть поранити дитину; обережно поверніть її від себе, тоді покладіть одну руку їй під голову, іншу під її сідниці, дитина перекотиться вам на руки. Так ви піднімете її з ліжечка, уникнувши тертя з простирадлом. Якщо ваші друзі хочуть взяти її на руки, покладіть дитину на подушку, так вони зможуть тримати її абсолютно безпечно.
Коли вона стане більшою і простягатиме ручки, щоб ви її взяли – вам потрібно одну руку покласти їй під сідниці, іншою притримувати за потилицю. Не піднімайте, взявши її під руками, тому що це дуже вразлива зона, яка важко гоїться. Навіть при дотриманні всіх застережень, міхурі можуть з’являтися, але у будь-якому випадку краще так, ніж не обіймати дитину взагалі! Ви також повинні пояснити своїй сім’ї та друзям, як доглядати за вашою дитиною, у вас повинна бути можливість залишити її без жодних хвилювань.
Також потрібно ознайомити батьків з підходящими перев’язувальними матеріалами, адгезивні матеріали застосовувати не можна. Клейкі електроди використовуються тільки у випадку крайньої необхідності, хоча є й інші способи закріплення електродів, які не призведуть до пошкодження шкіри хворого.
Грудне вигодовування
Грудне вигодовування дуже корисне для дитини з точки зору харчової цінності. У той же час воно допомагає налагодити емоційний контакт між матір’ю та дитиною, але цьому нерідко перешкоджає стресова ситуація. При тяжких формах БЕ, що супроводжуються ураженням слизової оболонки рота, грудне вигодовування неможливе, проте нездатність годувати груддю не повинно викликати у матері стрес. Дитину з БЕ можна годувати зцідженим грудним молоком або використовувати дитячі суміші.
Якщо смоктання викликає у дитини біль і призводить до появи ерозій слизової рота, можна скористатися поїльником Хабермана.
Також, для лікування частих зригувань можуть бути назначені ліки для захисту слизових оболонок від закиду кислотного вмісту шлунку.
У дієті дитини повинна враховуватись можливість виникнення закрепів, що може спричинити утворення міхурів в анальній ділянці. Кожна «дрібниця» насправді допомагає уникнути цього ускладнення: збільшення кількості рідини; вода багата мінералами, особливо магнієм; сливовий сік; проносне. Необхідно включати в раціон різноманітну їжу.
Виписка з пологового будинку
Виписка додому можлива, як тільки батьки відчують впевненість у тому, що вони можуть самостійно доглядати за дитиною. Підготуватися до виписки слід завчасно. Перш за все батькам знадобиться контактна особа, до якої вони можуть звернутися в будь-який час, якщо виникнуть питання чи проблеми. Крім того, їм потрібно встановити відносини з сімейним лікарем або педіатром, який був би готовий здійснювати щоденний нагляд за малюком. Важливо пам’ятати про те, що догляд за дитиною з БЕ вимагає багато часу і праці. Необхідно облаштувати підходяще місце для обробки ран і перев’язок. Бажано, щоб була медична сестра, котра допомагала б батькам у цей особливо важкий час. І навіть при наявності такої медичної сестри з особливостями догляду за дитиною повинні бути ознайомлені всі близькі друзі сім’ї та родичі.
Добре, коли у батьків є можливість налагодити зв’язок і познайомитися із батьками інших дітей, хворих на БЕ, оскільки це чудовий спосіб отримання психологічної підтримки та практичної допомоги у перші дні вдома. В перші дні найбільш складним для батьків є спроба визначити, які проблеми пов’язані безпосередньо з хворобою, а які просто є нормальними потребами малюка. Для забезпечення найкращого догляду за новонародженим необхідні постійний нагляд за ним і зв’язок між батьками і лікуючим лікарем.
Як ви повинні вдягати вашу дитину?
Для перших кількох місяців ідеальними для вашої дитини є м’які чоловічки. Згодом одягайте натільну білизну навиворіт, аби шви не пошкоджували шкіру. Одяг повинен бути достатньо вільним. Необхідно видаляти всі етикетки, так як вони можуть легко спричинити появу міхурів. У важких випадках необхідно застосовувати спеціальний одяг та взуття, шукайте їх на сайтах або зв’яжіться з громадськими організаціями.
Для запобігання травм у ліжечку дитини повинна бути м’яка підстилка, наприклад із овечої шкіри, її бокові стінки повинні бути оббиті м’якою матерією. Ліжечко не слід використовувати як стіл для заміни пов’язки, оскільки можуть виникнути асоціації з болючими, неприємними процедурами. Ліжечко має бути для малюка безпечним місцем для відпочинку, яке з часом стане для нього надійною гаванню.
Дошкільний період
Розвиток моторних навиків
Коли дитина підростає, батьки стикаються з новими випробуваннями. В певний момент вона починає сідати і намагатися повзати. На цьому етапі нормальним є незначні і більш суттєві травми. У дитини з БЕ така подія тягне за собою утворення міхурів, які викликають біль. Зрозуміло, що батьки стараються захистити свою дитину від усіх нещасних випадків і болю, оскільки не хочуть, аби вона страждала. Але дитині важливо самій пізнавати свої фізичні можливості і визначити їх межі. Необхідно знайти баланс між батьківською опікою та волею дитини, при якому батьки охороняють дитину, але дозволяють їй відкривати для себе нове. Це величезне випробування для усіх членів сім’ї. Батькам необхідно повідомити, що ранимість шкіри їхньої дитини характерна для відповідного типу БЕ і, тим не менш, усім дітям з БЕ потрібна певна ступінь свободи. Батькам потрібно розповісти про запобіжні заходи, такі як накладення пов’язок на коліна і лікті, щоб уникнути серйозних травм під час повзання, і пізніше – на стопи, коли дитина вчитиметься ходити.
Діти з БЕ часто довше вчаться ходити через страх нашкодити собі. Коли ваша дитина почне повзати і рачкувати, ви можете використовувати наколінники та налокітники. Якщо ви користуєтесь ліжечком або манежем, покладіть м’яку ковдру або овечу шкуру на низ та захистіть бокові сторони.
Іграшки не повинні мати кутів чи гострих країв. Обирайте спокійні ігри, щоб дитина не надто сильно збуджувалась та ранила сама себе, махаючи руками. Під час переодягання для заспокоєння дитини використовуйте мобілі (навісні музичні іграшки) та інші музичні іграшки. Також дитині сподобаються м’які книжечки для ванни, які так легко хапати ручками.
Для подорожей автомобілем ви можете використовувати звичайне автомобільне дитяче крісло, лише підкладіть м’який матеріал під ремені, щоб уникнути найменшого ризику тертя. Те ж саме робіть для дитячого стільчика та люльки-баунсера (крісла-качалки).
При тих підтипах БЕ, коли поступово обмежується рухливість пальців, кистей і навіть язика і ротового отвору, допомагають ігрові вправи, направлені на відстрочку або попередження розвитку контрактур. На жаль, практика показує, що не у кожної тяжкої дитини можливо повністю зупинити цей процес, однак вправи дозволяють їм підтримувати вже досягнуту рухливість. В якості вправ для рота можна хмуритись або посміхатись перед дзеркалом, пускати мильні бульбашки або, краще за все, наспівувати пісні, адже більшість дітей робить це із задоволенням. Рекомендується якомога раніше проконсультуватися з реабілітологом або спеціалістом по лікувальній фізкультурі, щоб оцінити можливі порушення моторних функцій. Своєчасне втручання здатне усунути обмеження і сприяти фізичному розвитку дитини.
Розвиток інтелектуальних здібностей
Важливі рішення відносно майбутньої дитини мають бути направлені на розвиток всіх його відчуттів і посилення фізичного та інтелектуального потенціалу. У наступні роки таланти і здібності дитини зможуть хоча б частково компенсувати обмеження, що накладаються його фізичними недоліками.
Інформація про захворювання
Корисно простими словами пояснити дитині про вразливість її шкіри до пошкоджень. В дитячому садку вона часто буде стикатися з питаннями та непорозумінням. Чим більше впевненості надасть дитині розуміння своєї хвороби, тим легше їй буде справлятися з незвичними ситуаціями. На даному етапі важливо, щоб у дитини були друзі-ровесники, котрі були б проінформовані про рідкісне шкірне захворювання, щоб і батьки, і дитина навчились справлятися як з позитивними, так і негативними реакціями на хворобу. Основою життя з таким важким хронічним захворюванням, як БЕ, є позитивна самооцінка. Важливо, що би всі особи, які беруть участь у догляді за дітьми з БЕ, допомагали її досягнути.
Заміна пов’язок (рекомендації по зміні пов'язок дивіться нижче)
У ранньому дитинстві, безсумнівно, будуть виникати труднощі із заміною пов’язок, оскільки цей процес часто буває болючим і займає багато часу. Біль і дискомфорт лякають і дитину, і батьків. Відчуття безпорадності та залежності від інших може викликати у дитини злість і приводити його в розпач, впоратись з яким дуже складно. В цей особливо важкий період можуть стати в нагоді поради та підтримка. Оскільки життя загрожує непередбачуваними подіями, батьки не кожного дня можуть забезпечувати оптимальний догляд за ранами. Тим не менш, їх потрібно переконувати в тому, що вони все роблять правильно. Протягом багатьох років їм буде потрібна впевненість у собі, оскільки змінювати пов’язки дитині доводиться регулярно.
Догляд повинен проводитись після того, як дитину погодували (для зменшення хвилювання та крику), у нагрітій, тихій, добре освітленій ванній кімнаті. Пов’язки змінюються після купання, відповідно до протоколу, по можливості щодня, якщо ні – кожних два дні. Потрібно використовувати будь-які способи відволікти увагу дитини. Серед варіантів, що довели свою ефективність, розповідь казок або прослуховування їх на аудіодиску чи касеті, перегляд відеокасет або відеодисків. Крім того, дитина повинна засвоїти методи релаксації (так само, як і батьки!), яких існує безліч.
Початкова школа
Перші дні у школі дитина, а разом з нею і батьки відчувають різні страхи, пов’язані не тільки з процесом навчання. Чи приймуть його однокласники, чи знайде він друзів, чи безпечна інфраструктура школи? Чи далеко одна від одної класні кімнати? Чи є у класі небезпечні місця, де дитина може поранитись? Чи є спокійне місце, де вона може відпочити? Чи буде вчитель співчутливим, турботливим і терплячим? Чи достатньо у вчителя часу, щоб турбуватися про особливі потреби дитини з БЕ поряд з його звичайними вчительськими обов’язками? Вирішити ці питання можна тільки у тому випадку, якщо між школою і батьками склалися гарні стосунки. Зі своєї сторони батьки повинні надати інформацію про БЕ вчителям і персоналу школи і повідомити про особливі потреби своєї дитини його однокласникам і викладачам. В силу рідкісності хвороби дитина може виявитись першим учнем з БЕ у стінах школи.
Спочатку батькам необхідно зібрати достатньо інформації від адміністрації шкіл та інших батьків дітей з БЕ, котрі проживають у тому ж місті, щоб вияснити, яка школа буде кращою для дитини з даним захворюванням. Тим не менш, безсумнівно, будуть виникати все нові питання. Наприклад, яка школа більше підійде дитині? Чи існує взагалі така школа в околицях? Бажано віддавати дитину у звичайну школу. На жаль, у випадку деяких дітей це неможливо. У такій ситуації гарним варіантом є школа для дітей з особливими потребами.
Одні діти з БЕ дуже гарно справляються зі своїми проблемами, другим потрібна невелика допомога, а треті потребують присутності помічника, який забезпечить їх щоденні і особливі медичні потреби. Це часто пов’язано з тим, на який тип БЕ страждає дитина. Крім того, свою роль відіграє рівень розвитку самої дитини і його особисті риси. Слід вияснити, чи зможе дитина харчуватися у школі. Дитині з ураженням слизових може знадобитися особлива їжа, якої може не бути у школі, оскільки це передбачає наявність спеціального обладнання та індивідуальне приготування. Однак досить часто навіть діти з тяжкими формами БЕ можуть навчатися у звичайній школі без суттєвих проблем.
Знайти друзів не завжди буває просто у зв’язку з очевидним впливом захворювання і пов’язаних з ним обмежень на відпочинок і дозвілля. Перешкодою може бути і «ярлик» дитини з особливими потребами. Те, наскільки легким буде шкільне життя, найчастіше пов’язано з характером дитини і, безумовно, з тим, чи будуть інші діти уникати її замість того, щоб прийняти. Чим краще інші діти проінформовані про хворобу, тим більшого успіху досягне дитина з БЕ. В результаті величезних зусиль, здійснюваних як батьками, так і вчителями, в більшості випадків дітям з БЕ вдається вибудувати хороші дружні стосунки з ровесниками.
Незважаючи на зростаючу інформованість суспільства, діти з БЕ не можуть уникнути зацікавлених поглядів оточуючих, котрі не знають про захворювання. В рідкісних випадках рани хворого з БЕ помилково сприймають за ознаки знущання над дитиною навіть педіатри, котрі не знають про діагноз. Однокласники та друзі можуть зіграти дуже важливу роль у наданні підтримки та підбадьорення дитини з БЕ.
Навіть якщо навчання у школі почалось успішно, згодом можуть виникнути проблеми. Більшість із них вирішуються доволі легко, але деякі потребують значних зусиль. Існує безліч способів їх вирішення. Учню, який не здатен швидко друкувати через обмежену рухливість пальців, може допомогти комп’ютер з розпізнаванням мови. Значно полегшити дитині з БЕ участь у навчальному процесі можуть такі дрібниці, як спеціальні ножиці або тримачі для олівців.
Якщо дозволяти дитині з БЕ виходити з класу на декілька хвилин раніше решти дітей, у неї буде можливість уникнути метушні на перерві чи після закінчення уроків; тим самим усувається ризик травми. Використання підкладки з овечої шкіри дозволить йому більш комфортно сидіти за партою протягом тривалого часу. Дитині з БЕ можна бути присутньою на уроках фізкультури, але необхідно приділяти особливу увагу додатковим потребам і обмеженням, які продиктовані хворобою. Наприклад, вона може швидко втомлюватись через біль чи анемію. Така дитина повинна сама навчитися визначати, що можна робити, а чого не можна. Ті діти, котрим дозволено приймати рішення самостійно, чудово з цим справляються.
У школі неминучі нещасні випадки. Важливо, щоб там був співробітник, навчений прийомам першої допомоги (і що володіє достатніми знаннями про БЕ), та щоб була аптечка, укомплектована перев’язувальним матеріалом, який би підходив для хворого з БЕ. Більшість учнів та вчителів швидко засвоюють, що можна і чого не можна при БЕ. В результаті дитина з БЕ переживає нормальний день занять у школі зі всіма його плюсами і мінусами.
Підлітковий вік
На цьому, найчастіше важкому, етапі життя дуже важливу роль грають друзі. Всі підлітки хочуть відповідати певним уявленням і в той же час розвивати індивідуальність і набувати особистий досвід. Починають з’являтися думки про фізичний контакт з протилежною статтю, особливо в період статевого дозрівання, яке супроводжується змінами тіла і перепадами настрою. Сім’ї, батькам і дитині доводиться справлятися багато з чим. Підлітки з БЕ проходять цей етап так само, як і всі інші діти, однак у хворих з БЕ є додаткові проблеми. Дуже важливим стає зовнішній вигляд, фізичні недоліки турбують їх все більше, і на перший план виходить постійна поява нових міхурів, ран і рубців. В цей час дуже корисно налагодити контакти з іншими підлітками, що страждають таким же захворюванням, оскільки це дає їм можливість побачити, що вони не єдині у світі хворі БЕ. Але, на жаль, на даному етапі розвитку багато підлітків уникають контактів з іншими хворими БЕ, оскільки свою відмінність від інших людей сприймають як унікальну, притаманну тільки їм особливість. Батьки повинні допомогти їм набути самостійність та незалежність, усвідомити відповідальність за себе і свої дії. Це стосується не тільки догляду за ранами, якими раніше займались батьки. У майбутньому це сприятливо позначиться на зав’язуванні дружніх відносин і ведення самостійного способу життя. Батькам дитини з БЕ буває складно тримати дистанцію по мірі її дорослішання і набуття нею самодостатності, однак підлітку необхідна можливість контролювати своє власне життя.
Ще одним важливим питанням цього періоду життя є вибір професії. Підліток повинен отримати консультацію, яка робота могла б підходити найкраще, була б реалістичною і доступною при його формі захворювання. Важливо отримати допомогу досвідчених консультантів з працевлаштування, котрі відкриють всі можливості як у місці проживання, так і у віддалених місцях. Вибір професії може бути обмежений у зв’язку з хворобою. Необхідно взяти до уваги і здібності, таланти, особливі інтереси підлітка, які можуть відіграти важливу роль при остаточному виборі.
Доросле життя
Людині, що страждає на БЕ, важливіше за все покладатися на себе і бути самостійним. Більшість пацієнтів хочуть мати власну квартиру, водійські права, роботу, партнера і сім’ю. Бажання різняться, і різними бувають результати. Для здійснення всіх мрій потрібно подолати багато перешкод.
Вибір професії
Доросла людина з БЕ, яка обирає професію, не повинна зациклюватись на обумовлених захворюванням недоліках, а розглядати всі доступні можливості. Вибір професії часто залежить від типу і тяжкості БЕ. У більшості форм БЕ можливості необмежені, але усі вони реальні. Що, зрозуміло, стосується усіх людей, а не тільки тих, хто страждає на БЕ. На вибір професії впливає рівень отриманої освіти, тип особистості хворого з БЕ і наявність у нього особливих навичок або талантів.
Після завершення професійного навчання слід прийняти рішення про повну або часткову зайнятість, а якщо робота виявляється неможливою у зв’язку зі ступенем і тяжкістю ураження шкіри, слід подумати про пенсію по інвалідності. У більшості дорослих професійний успіх має критичний вплив на самооцінку. Однак при БЕ, що прирікає людину на непрацездатність, задоволення може принести навіть відносно нескладна робота. Коли перспектива знайти роботу відсутня, допомогти створити певну рівновагу в житті може хобі.
Управління транспортними засобами
Така хвороба, як БЕ, не виключає можливості отримання водійських прав. Після придбання машини потрібно спеціально її облаштувати, особливо для тих, хто страждає на тяжкі генералізовані форми БЕ. Потрібно встановити велике дзеркало, щоб уникнути зайвих рухів під час їзди. Спеціальна кнопка на кермі полегшить його обертання або дозволить обертати його однією рукою. Корисні також електропривід для вікон, автоматична коробка передач, м’які крісла, автоматичне блокування дверей і м’які ремені безпеки.
Статеве життя
Дуже важкою і делікатною темою є особисті стосунки і сексуальність. У сьогоднішньому світі і так знайти «заможного, молодого і красивого» партнера непросто, а дорослій людині з БЕ і поготів.
На щастя, суспільні норми – не найбільша проблема в житті людини. Було б ідеально, якби у хворому з БЕ оточуючі бачили перш за все звичайну людину і розуміли, що у неї такі ж сильні і слабкі сторони, як і в решти людей. Це поклало б початок відвертості у стосунках, після чого, якщо дозволять обставини, можна було б вибудовувати відносини на рівній основі. Ми бачили безліч надихаючих прикладів серед наших пацієнтів, хоча дуже часто бажання завести сім’ю залишається нереалізованим. Потреба у статевому житті є у всіх, і впоратись із пристрасним бажанням сексуального контакту не так просто. Не завжди є готові рішення для життєвих ситуацій, тому необхідне делікатне обговорення цих питань. Важливо, щоб і доросла людина з БЕ, і особи, що за ним доглядають серйозно сприймали найособистіші потреби хворого. При творчому і неупередженому підході можна знайти інакші способи задоволення потреби в сексі та ніжності.
Медичні огляди
По мірі дорослішання у тяжко хворих пацієнтів з БЕ можуть виникати нові ускладнення через ураження інших органів. Найсерйознішим ускладненням є плоскоклітинний рак, який може призвести до смерті. Для підтримки хорошого загального самопочуття рекомендується відвідувати лікаря-дерматовенеролога не менше двох разів на рік, починаючи з підліткового віку.
Не слід забувати і про звичайні медичні огляди, оскільки у хворих з БЕ можуть виникнути інші проблеми зі здоров’ям, не пов’язаних з основним захворюванням, вирішувати які може бути складно на його фоні.
Як правильно доглядати за ранами при БЕ?
Після госпітального періоду новонародженості, догляд буде здійснюватися на дому у тісній співпраці з вашим лікарем та госпітальною командою. Усі зусилля повинні бути спрямовані на розслаблення та комфорт. Біль повинна бути зведена до мінімуму за допомогою анальгетиків (вводяться за 30 хв до процедури) та перев'язувальних матеріалів, які не влипають до ран. Ми рекомендуємо вам дотримуватись у догляді порад вказаних далі. Батькам рекомендується завести Книгу (щоденник) перев'язок.
Підготовка
Процедура повинна здійснюватися у спокійній атмосфері та теплій з м'яким освітленням ванній кімнаті. Розслаблююча музика та кольорові мобілі можуть мати заспокійливий ефект. Дитина повинна бути нагодованою, для заспокоєння можна дати соску або трохи підсолодженої води. При необхідності, потрібно ввести анальгетик за 30 хвилин до процедури. Перш ніж роздягнути дитину, повинно бути підготовлено усі необхідні засоби та дно ванни застелене м'яким рушником. До води 37°С додайте антисептичний мильний розчин. Переконайтесь, що є достатньо рушників та перев'язувальних матеріалів. Потрібно одягти стерильний халат та рукавички для уникнення ризику інфікування ран.
Час ванни та щоденного догляду
Для купання та перев'язування потрібно 2 людини: дитина може бути неспокійною, то ж ви повинні поговорити з нею або погратись. Це хороший спосіб, щоб не затягнути процедуру.
Роздягніть вашу дитину, зніміть пов'язки, які легко відходять. Інші відійдуть у ванній. Виділіть час для гри та розмови з дитиною, поспостерігайте за нею у ванній, яка повинна тривати 10-15 хвилин. Кожна рана повинна бути перевірена на наявність інфекції та порушення загоєння, які вимагають звернення до лікаря (сповільнене загоєння або навпаки надмірний ріст шкіри). Все тіло повинно бути ретельно оглянуте для виявлення та підрахунку нових міхурів. Кірки слід делікатно видалити або пом'якшити вазеліном.
Наступним кроком є вскривання та звільнення міхурів від рідини, для запобігання їх розповзання та подовження загоєння.
Антибактеріальні креми не повинні застосовуватись без явних ознак інфікування, тривале використання їх призводить до розвитку стійкості бактерій до даних засобів та сприянню розвитку алергічних реакцій. На здорову шкіру рекомендується використовувати зволожуючий крем.
Накладання пов'язок: уникнення болю та злипання
Рани потрібно покривати неадгезивними (неприлипаючими) пов'язками для уникнення болю та сприяння загоєнню.
Пов'язка повинна покриватись стерильними серветками та фіксуватись м'якими бинтами не надто туго.
Рани на руках та ногах: пальці рук та ніг повинні бути відокремлені один від одного, для покращення загоєння, перев'язувальні матеріали повинні бути накладені навколо пальців та фіксуватись малими бинтами навколо зап'ястя або щиколотки.
У Книзі перев'язок повинна фіксуватись уся важлива інформація нагляду за вашою дитиною: вигляд пов'язки (колір, запах), наявність та сила болю до, під час та після ванни, корекція знеболюючими засобами при необхідності, поведінка дитини, кількість вскритих міхурів...
Після прийому ванни - час відпочинку!
Ваша дитина буде втомлена після ванни; тому потрібно її одягнути, обійняти, привітати з тим, наскільки дитина смілива, та вкласти в ліжко. Намагайтесь уникати будь-якого лікування протягом години, щоб дитина відпочила як слід.
ДЛЯ ПРОВЕДЕННЯ ПЕРЕВ'ЯЗКИ ПРИ БУЛЬОЗНОМУ ЕПІДЕРМОЛІЗІ
Підготуйте Книгу (щоденник) перев'язок.
Помийте ваші руки та підготуйте усі необхідні засоби:
- Стерильні рукавички та халати
- Антисептичне мило для ванни
- Декілька простинок
- Банний рушник
- Стерильну водонепроникну простинку
- Одяг
- Антисептичний розчин
- Коробку зі стерильними ножицями
- Стерильні голки
- Стерильні та нестерильні серветки
- Неадгезивні (невлипаючі) пов'язки
- М'які бинти.
Якщо необхідно: зволожуючі засоби, антибактеріальні креми, очні краплі.
Підготовка ванни:
- Вода 37°С, з антисептичним миючим розчином;
Роздягніть дитину та огляньте пов'язки.
- Виявлення туго накладених пов'язок;
- Наявність нехорошого кольору та запаху;
- Наявність свербіжу;
Якщо можливо, обережно зніміть пов'язки.
- Ванна: 10-15 хвилин;
- Видаліть залишки пов'язок;
- Очистіть обличчя та інші ділянки, які не занурені у воді вологою тканиною;
- Закінчіть процедуру миттям голови;
- Промийте чистою водою;
- Просушіть шкіру промоканням, головне не терти;
- Загорніть дитину в рушник та помістіть на водонепроникну простинь;
- Видаліть кірки або пом'якшіть вазеліном
7. Звільніть міхурі від вмісту
8. Проколіть маленькі міхурі стерильною голкою в двох точках
9. Звільніть від вмісту стерильними серветками
10. Надсічіть покришку великих міхурів стерильними ножицями, але збережіть її на рані. Потім продезинфікуйте розчином антисептика
11. Зверніть увагу на кількість проколотих міхурів
Перев'язка ран
- Нанесіть контактні пов'язки, простежте, щоб відділити пальці рук та ніг;
- Накрийте стерильними серветками та зафіксуйте м'якими вузькими бинтами;
- Якщо дитина може сидіти, то краще почати з сідниць. Тоді посадітьдитину та продовжіть перев’язку в наступному порядку: ноги, коліна, стегна, груди, живіт, плечі, лікті, передпліччя, долоні.
Контакти асоціації пацієнтів та лікарів:
- Debra International – медична дослідницька благодійна організація, яка спеціалізується на лікуванні Бульозного епідермолізу, до складу якої входять близько 40 країн (включаючи Великобританію та США) – , cайт англійською мовою.
- «Дебра – Україна» – , сайт українською та російською мовами.
- «Дерматологи Дітям» – спільнота у Facebook: Dermatologists for Children – , українською, російською та англійською мовами.
- «Дебра – Україна» – спільнота у Facebook: Debra-Ukraine, Центр допомоги дітям, хворим на бульозний епідермоліз, сторінка українською, російською та англійською мовами.
Додаток 2 до уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Бульозний епідермоліз»
|
Параметри |
Оцінка параметрів |
Макс |
Бали Пацієнта |
|---|---|---|---|
|
Нігті |
Втрата нігтів ÷ |
5 |
|
|
Ділянки ураження |
½ % х % ураження шкіри: міхурі, ерозії, кірки, ділянки, які загоюються, еритема, атрофічні рубці, не враховується дисхромія та добре загоєні рубці |
50 |
|
|
Порожнина рота |
0 = слизові не вражені |
5 |
|
|
Очі |
1 = рідкісні міхурі/ерозії |
5 |
|
|
Гортань |
2 = часті міхурі |
5 |
|
|
Стравохід |
3 = персистуючі симптоми, початкові структурні аномалії |
5 |
|
|
Рубці на шкірі кистей |
0 = немає рубцювання |
5 |
|
|
Рак шкіри (плоскоклітинна карцинома) |
Кількість злоякісних ділянок |
5 |
|
|
Хронічні виразки більше 6-12 міс |
0 = немає |
5 |
|
|
Рубцева алопеція внаслідок БЕ |
0 = немає алопеції |
5 |
|
|
Недостатність живлення |
0-5 (де 0 = норма та 5 = кахексія) |
5 |
|
|
Загальна кількість балів |
100 |
||
Приклад підрахунку балів при БЕ (див. нижче).
Нігті: введіть число в кожну клітинку та додайте по горизонталі
|
Параметри |
Права кисть |
Ліва кисть |
Права стопа |
Ліва стопа |
Всього А |
Всього В |
Загальна кількість балів |
|
Відсутність нігтів |
+ |
+ |
+ |
+ |
= |
÷ 4 = |
} = |
|
Дистрофія нігтів |
+ |
+ |
+ |
+ |
= |
÷ 8 = |
|
|
Нормальні нігті |
|||||||
|
Всього |
5 |
5 |
5 |
5 |
Площа ураження
Замалюйте зони ураження на малюнку, потім визначте відсоток для кожної зони та внесіть отримані цифри в сусідні клітинки. Наприклад, якщо уражена половина тулуба спереду, внесіть 9% у відповідну клітинку. Розмір долоні пацієнта відповідає 1% загальної площі поверхні тіла.
|
Площа ураження передньої поверхні = % |
|
÷ 2 = площа враження = |
|
Порожнина рота |
Очі |
Гортань |
Стравохід |
|
|---|---|---|---|---|
|
0 |
БЕ не викликає проблем |
БЕ не викликає проблем |
БЕ не викликає проблем |
БЕ не викликає проблем |
|
1 |
Рідко болючість |
Рідко болючість |
Рідко осиплість |
Рідко дисфагія |
|
2 |
Часто болючість |
Часто болючість |
Часто осиплість |
Часто дисфагія |
|
3 |
Постійна болючість Тенденція до скованості язика |
Постійна болючість Рано помітне захворювання зовнішнього апарату ока |
Постійна |
Постійна дисфагія |
|
4 |
Між 3 і 5 |
Між 3 і 5 |
Між 3 і 5 |
Між 3 і 5 |
|
5 |
Виражена скованість язика та мікростомія |
Двостороннє захворювання очей, що загрожує зору |
Загрожуюча життю обструкція гортані |
Утруднене ковтання твердої їжі та рідини |
Додаток 3 до уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Бульозний епідермоліз»
Візуальна аналогова шкала
Використовуючи ілюстрацію, попросіть у пацієнта вказати на те зображення, котре найбільш відповідає тому, як він себе почуває. Перевага такої шкали полягає у придатності для усіх вікових категорій, а також вона не вимагає усного чи письмового опису. Дослідження показують, що при правильному застосуванні дана шкала може бути досить корисною.
Візуальна аналогова шкала
Шкала «Щасливе обличчя – сумне обличчя»
Додаток 4 до уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Бульозний епідермоліз»
Дерматологічний індекс якості життя (ДІЯЖ)
Лікарня N°: |__|__|__| Дата: |__|__|__|
ІНІЦІАЛИ: |__|__|__| д / м / р
Адреса: |__|__|__| Діагноз: ____________ Бал: ДІЯЖ ______
Мета цього опитувальника – визначити, наскільки Ваші шкірні проблеми впливали на Ваше життя ПРОТЯГОМ ОСТАННЬОГО ТИЖНЯ. Будь-ласка, позначте галочкою ˅ один квадратик для кожного питання.
|
1 |
Протягом останнього тижня, наскільки сверблячою, чутливою, болючою або пекучою була Ваша шкіра? |
Дуже сильно |
[ ] |
|
|
2 |
Протягом останнього тижня, наскільки Вам доводилося ніяковіти або соромитися внаслідок шкірних проблем? |
Дуже сильно |
[ ] |
|
|
3 |
Протягом останнього тижня, наскільки Ваші шкірні проблеми заважали Вам ходити в магазин чи доглядати за Вашим помеш-канням або городом? |
Дуже сильно |
[ ] |
Не має до мене відношення [ ] |
|
4 |
Протягом останнього тижня, наскільки Ваші шкірні проблеми впливали на вибір Вами одягу? |
Дуже сильно |
[ ] |
Не має до мене відношення [ ] |
|
5 |
Протягом останнього тижня, наскільки Ваші шкірні проблеми впливали на Ваше спілкування з іншими людьми або на дозвілля? |
Дуже сильно |
[ ] |
Не має до мене відношення [ ] |
|
6 |
Протягом останнього тижня, наскільки Ваші шкірні проблеми ускладнювали Ваші заняття будь-яким видом спорту? |
Дуже сильно |
[ ] |
Не має до мене відношення [ ] |
|
7 |
Чи перешкоджали Ваші шкірні проблеми Вашій роботі або навчанню протягом останнього тижня? |
Так |
[ ] |
Не має до мене відношення [ ] |
|
Якщо “Ні”, то наскільки Ваші шкірні пробле-ми заважали Вам в роботі або в навчанні протягом останнього тижня? |
Значно |
[ ] |
||
|
8 |
Протягом останнього тижня, наскільки Ваші шкірні проблеми ускладнювали спілкування з Вашим партнером або з ким-небудь з Ваших близьких друзів або родичів? |
Дуже сильно |
[ ] |
Не має до мене відношення [ ] |
|
9 |
Протягом останнього тижня, наскільки Ваші шкірні проблеми викликали якi-небудь сексуальні труднощі? |
Дуже сильно |
[ ] |
Не має до мене відношення [ ] |
|
10 |
Протягом останнього тижня, наскільки лікування Вашої шкіри завдавало Вам проблеми, наприклад, забруднювало Ваше помешкання або забирало час? |
Дуже сильно |
[ ] |
Не має до мене відношення [ ] |
Перевірте, будь-ласка, що Ви відповіли на КОЖНЕ питання. Дякуємо.
Інструкція по застосуванню
Опитувальник «Дерматологічний індекс якості життя» призначений для застосування у дорослих, тобто у пацієнтів віком старше 16-ти років. Цей документ говорить сам за себе і може бути просто переданий пацієнту, якого слід попросити заповнити анкету без необхідності докладного пояснення. Це, як правило, здійснюється за одну-дві хвилини.
Підрахунок
Підрахунок у кожному питанні полягає в наступному:
| Дуже багато | 3 |
| Багато | 2 |
| Трохи | 1 |
| По суті – ні | 0 |
| Не відноситься | 0 |
| Питання без відповіді | 0 |
Питання 7: "Перешкоджає роботі або навчанню" – 3
Показник ДІЯЖ розраховується шляхом підсумовування балів кожного питання, в результаті чого може бути набрано максимум 30 і мінімум 0 балів. Чим вище оцінка, тим більше погіршується якість життя. ДІЯЖ також може бути виражена у відсотках від максимально можливого рахунку 30.
**Зверніть увагу: бали, пов'язані з різними відповідями, не повинні бути надруковані на самому бланку анкети ДІЯЖ, так як це може призвести до упередженості **
Значення пунктів Дерматологічного індексу якості життя
0-1 = практично взагалі немає впливу на життя пацієнта
2-5 = невеликий вплив на життя пацієнта
6-10 = помірний вплив на життя пацієнта
11-20 = дуже великий вплив на життя пацієнта
21-30 = надзвичайно великий вплив на життя пацієнта
Інтерпретація неправильно заповнених анкет
Існує дуже високий рівень успіху точного завершення тесту ДІЯЖ. Тим не менш, іноді суб’єкти роблять помилки.
- Якщо одне питання залишається без відповіді, це – 0 і бали сумуються, як зазвичай, з розрахунку не більше 30.
- Якщо два або більше питань залишаються без відповіді – анкета не була заповнена.
- Якщо на питання 7 відповіли «так», це – 3. Якщо на питання 7 не відповіли «ні» або «не має відношення», але потім «багато» або "мало" відзначена галочкою, це потім оцінюється 2 або 1.
- Якщо два або більше варіантів помітки «галочкою», повинна бути зареєстрована відповідь з найбільшою кількістю очок.
- Якщо є середнє між двома клітинками, повинен бути записаний найменший з двох варіантів.
- Анкети ДІЯЖ можуть бути проаналізовані шляхом розрахунку оцінки для кожної з шести субшкал (див. вище). При використанні субоцінок, якщо відповідь на одне питання в субшкалі відсутня, ця субшкала не повинна бути зарахована.
